hemoglobina
hemoglobina
(haemoglobin, hemoglobin) Biol. Fund. Hemoproteína propia de los eritrocitos, transportadora de oxígeno y CO2 en el sistema circulatorio de los vertebrados y algunos invertebrados. Posee una estructura cuaternaria tetramérica que en la hemoglobina A, el principal componente en los adultos, responde a la forma α2β2. Exhibe cooperatividad en la unión de oxígeno, que está modulada por el pH y por el inhibidor alostérico 2,3-bisfosfoglicerato (2,3-BPG). Existen numerosas variantes genéticas, frecuentemente con consecuencias patológicas que resultan de la mutación de uno o varios aminoácidos. Normalmente, se reciben el nombre del lugar geográfico donde se descubrió la variante. P. ej., la hemoglobina Abruzzo posee arginina en lugar de histidina en la posición 143 de la cadena β con la alteración del contacto con 2,3-BPG, y en la hemoglobina Constant Spring, la cadena α posee 31 aminoácidos adicionales en el extremo C-terminal, debido a una mutación en el codón de terminación.
