prión
prión
(prion) Biol. Fund. Partícula proteínica infectiva, agente etiológico de un conjunto de enfermedades neurodegenerativas denominadas enfermedades por priones. El prión infectivo, denominado prión-escrapie (PrPSc), es una variante anormal de una proteína (PrP), constituyente normal de la membrana de las neuronas y de otras células. La presencia de PrPSc, que se transmite por vías digestiva y parenteral, induce el cambio de la conformación normal (predominio de la conformación de α-hélice) a la patológica (predominio de la conformación en hoja plegada-β), cuya característica química la hace estable y resistente a la degradación fisiológica, lo que provoca su depósito celular (material de tipo amiloide) y, como consecuencia, la muerte celular.
